Kappa Lambda B细胞特异性轻链检测试剂
背景介绍
Kappa链是一种25Kd的多肽,由木瓜蛋白酶裂解lgG分子而成,由2号染色体上的人免疫球蛋白Kappa位点(IGK)编码。抗Kappa抗体识别在细胞亚群表面表达的Kappa轻链免疫球蛋白,该亚群对应于外周血中大约2/3的成熟B淋巴细胞。Lambda轻链免疫球蛋白在细胞亚群表面表达,对应于外周血中大约1/3的成熟B淋巴细胞。在未成熟的骨髓B淋巴细胞亚群表面也发现了这两种轻链。检测B淋巴细胞增殖性疾病表面的单克隆轻链表达对于疾病诊断和残留病灶监测都十分重要在正常B细胞群中,Kappa和Lambda的比例大约1.5:1或1:1.5,而B细胞淋巴瘤的肿瘤细胞通常会表现为某一轻链的克隆性表达,—般kappa:Lambda比例>3:1或<0.3:1被认为是单克隆性表达。
临床意义
通过检测B细胞Kappa/Lambda比值,确认样本内出现了Kappa或是Lambda克隆性增生(即该类轻链的限制性表达),则可以证明B细胞淋巴瘤的发生,从而为下一步疾病的分型提供依据,而不同的B细胞淋巴瘤的分型对治疗的反应以及预后有较大的差异。B细胞相关疾病多见,如:B细胞淋巴瘤、浆细胞骨髓瘤、淋巴浆细胞性淋巴瘤、浆母细胞淋巴瘤、节外淋巴瘤伴随浆细胞分化、单克隆丙种球蛋白病、MGUS、AL淀粉样变、瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症、霍奇金淋巴瘤、滤泡中心细胞性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、套细胞淋巴瘤、前B细胞白血病或急性淋巴细胞白血病等。
推荐方案

流式参考图



B淋巴细胞发育模式:正常骨髓标本中,可见到幼稚B淋巴细胞和成熟B淋巴细胞两大类。B淋巴细胞表达泛B标志CD19,其中幼稚B淋巴细胞CD10、CD38阳性,CD20阴性,免疫球蛋白轻链kappa、lambda阴性,随着B淋巴细胞的发育成熟,CD10和CD38表达逐渐减弱,CD20表达逐渐增强,成熟B淋巴细胞CD10、CD38阴性,CD20阳性,多克隆表达胞质/胞膜免疫球蛋白轻链kappa、lambda。浆细胞强表达CD38,多克隆表达胞质ckappa和clambda。
Case 1:DLBCL骨髓标本。P10(红色细胞群)为恶性单克隆成熟B淋巴细胞,占有核细胞3.03%,表达CD19、CD20,kappa、ckappa,不表达CD10、CD5、lambda、clambda、CD56,细胞大。P14(深棕色细胞群)为正常浆细胞,占有核细胞0.12%,强表达CD38,多克隆表达ckappa、clambda。

Case 2:成熟小B细胞淋巴瘤骨髓标本。可见两个克隆恶性成熟小B淋巴细胞。
(1)P9(红色细胞群)为CD5阳性单克隆成熟B淋巴细胞,占有核细胞39.88%,表达CD19、CD5、CD20、kappa,不表达CD38、CD10、CD56、lambda,细胞小。
(2)P10(深蓝色细胞群)为CD5阴性CD10阴性单克隆成熟B淋巴细胞,占有核细胞2.74%,表达CD19、CD20、lambda,不表达CD38、CD5、CD10、CD56、kappa,细胞小。

Case 3:CD5阳性成熟小B细胞淋巴瘤骨髓标本。P11(红色细胞群)为恶性单克隆成熟小B淋巴细胞,占有核细胞2.22%,表达CD5、CD19、kappa、CD20,不表达CD10、CD38、CD56,lambda。P12(深绿色细胞群)为正常成熟B淋巴细胞,表达CD19、CD20、kappa、lambda,不表达CD10、CD38、CD56,CD5。P13(淡紫色细胞群)为正常B祖细胞,表达CD19、CD10、CD38,不表达CD5、CD20、CD56、kappa、lambda。

Case 4:CD10阴性CD5阴性成熟B细胞淋巴瘤骨髓标本。P9(红色细胞群)为恶性单克隆成熟B淋巴细胞,占有核细胞15.94%,表达CD19、CD20、kappa,不表达CD10、CD5、lambda、CD38、CD56,细胞中等大小。

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参考文献
[1] Marti, Gerald E.,Andy C.Rawstron, Paolo Ghia, Peter Hillmen, Richard S.Houlston, Neil Kay, Therese A.Schleinitz, and Neil Caporaso. "Diagnostic Criteria for Monoclonal B-cellLymphocytosis."British Journal of Haematology Br J Haematol 130.3(2005):325-32.
[2] Fukushima,Paula l., Phuong Khanh Thi Nguyen,Paul O'grady, and Maryalice Stetler-Stevenson. "Flow Cytometric Analysis of Kappa and Lambda Light Chain Expression in Evaluation of Specimens for B-cellNeoplasia." Cytometry 26.4(1996):243-52.
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